أنواع

خلل التنسج الأديم الظاهر: ما هو ، الأعراض ، السبب والعلاج

يتكون خلل التنسج الأديم الظاهر من مجموعة من الأمراض الوراثية التي تتميز بالتغيير وعدم تطور الهياكل المشتقة من الأديم الظاهر ، مثل الشعر والأظافر والأسنان والغدد العرقية ، على سبيل المثال. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أن يكون الأطفال المصابون بخلل التنسج الأديم الظاهر لديهم حساسية أكبر لدرجات الحرارة المرتفعة والأظافر الرقيقة والتشوه في الفم والأسنان الحادة جدًا وقلة إنتاج العرق ، على سبيل المثال.

على الرغم من عدم وجود علاج لخلل التنسج الأديم الظاهر ، فمن المهم أن يتم مراقبة الطفل بانتظام من قبل طبيب أطفال حتى تتم مراقبة تطوره ، ويمكن الإشارة إلى التدابير لتخفيف بعض الأعراض والتحقق من صحتها إذا كانت هناك حاجة لإجراء جراحة تجميلية ، خاصةً عندما تكون كذلك. المحددة. التشوهات.

أعراض خلل التنسج الأديم الظاهر

العلامات والأعراض الرئيسية التي تدل على خلل التنسج الجلدي هي:

  • الحمى المتكررة أو درجة حرارة الجسم فوق 37 درجة مئوية ؛
  • فرط الحساسية للمواقع المحلية.
  • تشوهات الفم مع الأسنان المفقودة أو حشرات المن أو سيئة للغاية ؛
  • شعر ناعم جدا وهش.
  • أظافر رقيقة وشكل متغير ؛
  • قلة إفراز العرق واللعاب والدموع وسوائل الجسم الأخرى ؛
  • بشرة رقيقة وجافة ومتقشرة وحساسة للغاية.

تختلف علامات وأعراض خلل التنسج الأديم الظاهر لدى جميع الأطفال ، لذلك من الشائع ظهور عدد قليل فقط من هذه الأعراض.

أنواع رئيسية

وفقًا للعلامات والأعراض التي تظهر أثناء الطفولة ، يمكن تصنيف خلل التنسج الأديم الظاهر إلى نوعين رئيسيين:

  • خلل التنسج الجلدي اللا تعرق أو نقص التعرق: يتميز بانخفاض كمية الشعر والفراء أو نقص أو نقص سوائل الجسم مثل الدموع واللعاب والعرق أو عدم وجود الأسنان.
  • خلل التنسج الأديم الظاهر المائي: السمة الرئيسية هي قلة الأسنان ، لا ، يمكن أن تسبب أيضًا شفاه كبيرة ومقلوبة ، وأنف مسطح وبقع في كلتا العينين.

عادةً ما يكون تشخيص خلل التنسج الجلدي في تأخر الجنين أو الولادة المتأخرة بعد ملاحظة تشوهات الطفل ، ومع ذلك ، في بعض الحالات ، قد تكون هذه التغييرات بالكاد ظاهرة ، وبالتالي يتم تشخيصها لاحقًا في نمو الطفل.

سبب خلل التنسج الأديم الظاهر

خلل التنسج الأديم الظاهر هو اضطراب وراثي متنحي مرتبط بالكروموسوم X ، حيث يوجد طفرة في جين آخر غير الكروموسوم 13 ، أو يتسبب في تطور وريقتين جنينيتين ، بشكل أساسي للأديم الظاهر ، أثناء نمو الطفل بحيث لا يحدث بشكل صحيح.

بالإضافة إلى ذلك ، نتيجة للتغيير وعدم تطور الأديم الظاهر ، فإن الهياكل التي تتكون من هذه الطبقة الجنينية قد لا تتطور بشكل صحيح. من بين الهياكل التي تنشأ من الأديم الظاهر الجلد (البشرة) ، والشعر ، والشعر ، والأظافر ، والجهاز العصبي المركزي والمحيطي ، والأعضاء الحسية ، ومينا الأسنان ، والغدد الدهنية والعرقية والدمعية واللعابية.

كيف يتم ذلك او العلاج؟

علاج خلل التنسج الجلدي غير محدد ولا علاج لهذه الحالة ، لذلك من المهم أن يكون هناك متابعة منتظمة من قبل طبيب الأطفال حتى يمكن تقييم أو تطوير الحاجة إلى الجراحة التجميلية ، خاصة عند تحديد التشوهات.

بالإضافة إلى ذلك ، من المهم تقييم درجة حرارة جسم الطفل يوميًا ، خاصةً في الحالات التي لا يوجد فيها إفراز للعرق ، حيث يوجد خطر أكبر للإصابة بضربة شمس بسبب ارتفاع درجة حرارة الجسم.

في الحالات التي يكون فيها هناك أسنان مفقودة أو تغيرات أخرى في الفم ، يوصى بمراجعة طبيب الأسنان لإجراء تقييم كامل للفم والبدء في العلاج المناسب ، والذي قد يشمل العمليات الجراحية وتركيبات الأسنان ، للسماح للطفل بتناول الطعام بشكل طبيعي .

زر الذهاب إلى الأعلى