أمراض الجلد

انحلال البشرة الفقاعي: ما هو ، الأعراض والعلاج

انحلال البشرة الفقاعي هو مرض جلدي وراثي يتسبب في ظهور تقرحات في الجلد والأغشية المخاطية بعد أي احتكاك بسيط أو صدمة يمكن أن يكون سببها تهيج علامة الملابس على الجلد أو ببساطة عن طريق إزالة ضمادة لاصقة، على سبيل المثال. تحدث هذه الحالة بسبب التغيرات الجينية التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء ، مما يؤدي إلى تغيرات في الطبقات والمواد الموجودة في الجلد ، مثل الكيراتين.

ترتبط علامات وأعراض هذا المرض بظهور بثور مؤلمة على الجلد وفي أي مكان من الجسم ، والتي يمكن أن تظهر حتى على الفم ، والنخيل ، وباطن القدمين. تختلف هذه الأعراض تبعًا لنوع وشدة انحلال البشرة الفقاعي ، لكنها تزداد سوءًا بمرور الوقت.

يتكون علاج انحلال البشرة الفقاعي بشكل أساسي من الرعاية الداعمة ، مثل الحفاظ على التغذية الكافية وتضميد البثور الجلدية. بالإضافة إلى ذلك ، تُجرى دراسات لإجراء عمليات زرع نخاع العظم لدى الأشخاص المصابين بهذه الحالة.

انحلال البشرة الفقاعي: ما هو ، الأعراض والعلاج

الأعراض الرئيسية

الأعراض الرئيسية لانحلال البشرة الفقاعي هي:

  • تكوين بثور جلدية مع احتكاك أقل ؛
  • ظهور بثور داخل الفم وحتى في العين.
  • شفاء الجلد بمظهر خشن وبقع بيضاء.
  • تدهور الأظافر.
  • تصغير الشعر
  • الحد من التعرق أو التعرق المفرط.

اعتمادًا على شدة انحلال البشرة الفقاعي ، يمكن أن تتشكل الندبات على أصابع اليدين والقدمين ، مما يؤدي إلى حدوث تشوهات. على الرغم من كونها أعراضًا مميزة جدًا لانحلال البشرة ، إلا أن أمراضًا أخرى يمكن أن تؤدي إلى ظهور بثور على الجلد ، مثل الهربس البسيط ، والسماك الانحلالي للبشرة ، والقوباء الفقاعية ، وسلس البول الصبغي. تعرف على القوباء الفقاعية وما هو العلاج.

سبب انحلال البشرة الفقاعي

ينتج انحلال البشرة الفقاعي عن طفرات جينية تنتقل من الآباء إلى الأبناء ، والتي يمكن أن تكون سائدة ، حيث يحمل أحد الوالدين الجين الخاص بالمرض ، أو المتنحية ، حيث يحمل الأب والأم الجين الخاص بالمرض. المرض ولكن هناك لا توجد علامات مرضية أو أعراض.

من المرجح أن يولد الأطفال الذين لديهم أقارب مصابين بالمرض أو بجين انحلال البشرة الفقاعي بهذا النوع من الحالات ، لذلك إذا علم الوالدان أن لديهم جين المرض من خلال الاختبارات الجينية ، يُشار إلى الاستشارة الوراثية.

أنواع رئيسية

يمكن تقسيم انحلال البشرة الفقاعي إلى ثلاثة أنواع بناءً على طبقة الجلد التي تتكون منها البثور ، مثل:

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط: يحدث تكوين البثور في الطبقة العلوية من الجلد والتي تسمى البشرة ، ومن الشائع أن تظهر على اليدين والقدمين. في هذا النوع من الممكن رؤية أظافر خشنة وسميكة ولا تلتئم البثور بسرعة ؛
  • انحلال البشرة الفقاعي الحثلي: ينشأ هذا النوع من البثور بسبب عيوب في إنتاج الكولاجين من النوع الخامس | أنا وأحدث في أكثر طبقات الجلد سطحية ، والمعروفة باسم الأدمة ؛
  • انحلال البشرة الفقاعي المفصلي: يتميز بتكوين بثور نتيجة انفصال المنطقة بين أكثر الطبقات السطحية والمتوسطة من الجلد وفي هذه الحالة ينتج المرض عن طفرات في الجينات المرتبطة بالأدمة والبشرة مثل Laminin 332.

متلازمة كيندلر هي أيضًا نوع من انحلال البشرة الفقاعي ، ولكنها نادرة جدًا وتؤثر على جميع طبقات الجلد ، مما يؤدي إلى هشاشة شديدة. بغض النظر عن نوع هذا المرض ، من المهم ملاحظة أن انحلال البشرة الفقاعي ليس معديًا ، أي أنه لا ينتقل من شخص لآخر عن طريق ملامسة الآفات الجلدية.

كيف يتم العلاج

لا يوجد علاج محدد لانحلال البشرة الفقاعي ، ومن المهم جدًا تحديد مواعيد منتظمة مع طبيب الأمراض الجلدية لتقييم حالة الجلد وتجنب المضاعفات مثل الالتهابات على سبيل المثال.

يتكون علاج هذا المرض من إجراءات داعمة ، مثل تضميد الجروح والسيطرة على الألم ، وفي بعض الحالات يكون الاستشفاء ضروريًا لتطبيق ضمادات معقمة خالية من الكائنات الحية الدقيقة ، بحيث يمكن إعطاء الأدوية مباشرة في الوريد ، مثل المضادات الحيوية في حالة التهابات ولتصفية البثور على الجلد. ومع ذلك ، يتم تطوير بعض الدراسات بحيث يمكن إجراء عمليات زرع الخلايا الجذعية في علاج انحلال البشرة الفقاعي الحثلي.

على عكس البثور الناتجة عن الحروق ، يجب ثقب البثور الناتجة عن انحلال البشرة الفقاعي بإبرة محددة ، باستخدام كمادات معقمة ، لمنع انتشارها والتسبب في مزيد من الضرر للجلد. بعد التجفيف ، من المهم تطبيق منتج مثل رش مضاد للجراثيم ، لمنع الالتهابات.

عندما تكون هناك حاجة لعملية جراحية

يشار إلى جراحة التهاب الجلد الفقاعي عمومًا في الحالات التي تعيق فيها الندبات التي خلفتها البثور حركة الجسم أو تسبب تشوهات تقلل من جودة الحياة. في بعض الحالات ، يمكن استخدام الجراحة لترميم الجلد ، خاصةً على الجروح التي تستغرق وقتًا طويلاً للشفاء.

كيفية الضمادة

الضمادة هي جزء من روتين أولئك الذين يعانون من انحلال البشرة الفقاعي ويجب أن يتم عمل هذه الضمادات بعناية لتعزيز الشفاء وتقليل الاحتكاك ومنع نزيف الجلد. لهذا من المهم استخدام منتجات غير لاصقة على الجلد ، أي أنه لا يحتوي على غراء يلتصق كثيرًا.

عند تضميد الجروح شديدة التصريف ، من المهم استخدام الضمادات المصنوعة من رغوة البولي يوريثان ، لأنها تمتص هذه السوائل وتوفر الحماية ضد الكائنات الحية الدقيقة.

في الحالات التي تكون فيها الجروح جافة بالفعل ، يوصى باستخدام ضمادات هيدروجيل لأنها تساعد على إزالة أنسجة الجلد الميتة وتخفيف الألم والحكة وعدم الراحة في المنطقة. يجب تثبيت الضمادات بشبكات أنبوبية أو مرنة ، ولا ينصح باستخدام مواد لاصقة على الجلد.

ما يجب القيام به لمنع ظهور الفقاعات.

نظرًا لعدم وجود علاج ، فإن العلاج يقتصر على تخفيف الأعراض وتقليل فرص ظهور بثور جديدة. تتمثل الخطوة الأولى في الاعتناء ببعض الرعاية في المنزل ، مثل:

  • ارتداء الملابس القطنية ، وتجنب الأقمشة الاصطناعية ؛
  • إزالة الملصقات من جميع الملابس ؛
  • ارتداء الملابس الداخلية من الداخل إلى الخارج لمنع مرونة من ملامسة الجلد ؛
  • ارتداء أحذية خفيفة وكبيرة بما يكفي لارتداء الجوارب غير الملحومة بشكل مريح ؛
  • كن حذرًا جدًا عند استخدام المناشف بعد الاستحمام ، واضغط برفق على الجلد بمنشفة ناعمة ؛
  • ضع الفازلين بكثرة قبل إزالة الضمادات ولا تجبر على إزالتها ؛
  • إذا التصقت الملابس بالجلد في النهاية ، اترك المنطقة مبللة بالماء حتى تتقشر الملابس من تلقاء نفسها ؛
  • تغطية الجروح بضمادة غير لاصقة وشاش ملفوف بشكل فضفاض ؛
  • النوم بالجوارب والقفازات لتجنب الإصابات التي يمكن أن تحدث أثناء النوم.

بالإضافة إلى ذلك ، في حالة حكة الجلد ، قد يصف الطبيب استخدام المنشطات ، مثل بريدنيزون أو هيدروكورتيزون ، لتخفيف التهاب الجلد وتقليل الأعراض ، ومنع الجلد من الخدش ، وإحداث آفات جديدة. تحتاج أيضًا إلى توخي الحذر عند الاستحمام ، ومنع الماء من أن يصبح ساخنًا جدًا.

التطبيق الخاص ب بوتوكس على القدمين يبدو أنه فعال في منع ظهور البثور في هذه المنطقة ، ويشار إلى فغر المعدة عندما لا يمكن تناول الطعام بشكل صحيح دون ظهور بثور في الفم أو المريء.

المضاعفات المحتملة

يمكن أن يسبب انحلال البشرة الفقاعي بعض المضاعفات مثل الالتهابات ، حيث إن تكوين البثور يجعل الجلد أكثر عرضة للتلوث بالبكتيريا والفطريات على سبيل المثال. في بعض الحالات الأكثر خطورة ، يمكن لهذه البكتيريا التي تدخل جلد الشخص المصاب بانحلال البشرة الفقاعي أن تصل إلى مجرى الدم وتنتشر إلى بقية الجسم ، مسببة تعفن الدم.

يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بانحلال البشرة الفقاعي أيضًا من نقص التغذية الناجم عن بثور في الفم أو فقر الدم الناجم عن نزيف من الآفات. يمكن أن تظهر بعض مشاكل الأسنان ، مثل التجاويف ، لأن الغشاء المخاطي للفم يكون هشًا للغاية عند المصابين بهذا المرض. كما أن بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي تزيد من خطر إصابة الشخص بسرطان الجلد.

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى